优质病例: 女, 2 岁, 患儿拒绝站立、行走半月,起病急,病程短

2019-09-26 作者:qq发红包最多的群号影像官方账号 来源:影像园

患者基本情况:

患者 性别:女 年龄:2

主诉:

患儿拒绝站立、行走半月,起病急,病程短。

详情描述:

【影像表现】左侧小脑半球、小脑蚓部以囊性成分为主的巨大囊实性占位病变。CT平扫密度不均,以低密度为主,肿瘤边界清楚,临近骨质受压变薄,第四脑室受压移位。MRI平扫:长T1、长T2信号为主,第四脑室受压移位,瘤周水肿不明显,FLAIR序列上实质成份呈不均匀稍高信号,DWI上呈稍低或等信号,增强扫描病灶呈不规则环形强化,壁厚薄不均,内壁凹凸不平。

【病理结果】左侧小脑半球、小脑蚓部巨大囊实性占位——胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

【本例分析】本例患者为儿童,并没有表现为癫痫症状,可能与发生于小脑半球有关。影像表现为:幕下以囊性成分为主的囊实性占位病变,以低密度为主,肿瘤边界清楚,临近骨质受压变薄,以长T1、长T2信号为主,第四脑室受压移位,瘤周水肿不明显,FLAIR序列上实性成份呈不均匀稍高信号,DWI上呈稍低或等信号,增强扫描病灶呈不规则环形强化,壁厚薄不均,内壁凹凸不平。由于发病部位的不典型,术前正确诊断DNET存在巨大困难。 ?

【病例小结】胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor ,DNET 或DNT) 是神经系统罕见的神经元与神经胶质细胞混合性肿瘤,属WHO分级的Ⅰ级,其发病率占神经上皮肿瘤的0.2%-1.2%。肿瘤的产生发生在皮层形成的胚胎期,可能起源于软膜下的粒细胞。多见于儿童及20岁以下青少年,病程常较长,平均达10.5年之久,男女之比为2:1,长期顽固性癫痫发作,药物治疗无效,一般无颅内压增高症状,神经系统体征阴性。肉眼观多呈结节状,部分可见囊变、钙化和出血,在肿瘤与正常脑组织的交界区常存在皮质发育不良区。镜下DNT表现为星形细胞、少突胶质细胞和神经元构成的、细胞成分分布不均一的多结节状结构,结节内可以发生囊性变。 DNT多发生于幕上皮质,最好发于颞叶,Hnoavar等报道颞叶占80%,其次为额叶及顶状叶。病变多局限于大脑皮质,部分侵及皮质下白质,其它少见发病部位如小脑、脑干、侧脑室、透明隔、尾状核等。CT平扫示肿瘤多表现为边界清楚的低密度病灶,可有钙化及囊性变,增强CT肿瘤一般不强化,典型病例骨窗可见临近骨质受压变薄向外隆起,可呈弧形改变。肿瘤内多结节样或假囊性,可见线样分隔;可出现三角征、楔形征 。MRI平扫示病灶以长T1、长T2信号为主,但部分信号较复杂,原因可能与病变内囊变和黏液样物质聚集的程度有关,肿瘤内无坏死成分,可发生多囊状改变,肿瘤无占位效应及瘤周水肿,增强扫描示病变多无明显强化或轻度脑回样强化,也可表现为斑片样或局灶性结节样强化,FLAIR序列上病灶边缘呈不均匀稍高信号,DWI上呈稍低或等信号。 DNET需要与以下疾病鉴别:低级别星形细胞瘤:好发年龄为儿童和20~40岁成年人,常位于大脑白质内,很少累及皮层,形态相对不规则,范围相对较大,可发生囊变、钙化,出血、水肿少见,极少出现三角征和瘤内分隔,增强可见轻度强化。少突胶质细胞瘤:起源于大脑白质的少突胶质细胞,好发年龄为35~40岁,额叶最常见,沿脑回分布条索状钙化较具特征性,瘤周可见水肿,病变内多见强化。节细胞胶质瘤:多见于儿童,以实性和囊实性为主,钙化多见,容易坏死、囊变,病灶边界欠清晰,CT多呈混杂密度,T1WI呈混杂信号,T2WI常呈混杂高信号,增强肿瘤实体不均匀强化 。

左侧小脑半球、小脑蚓部以囊性成分为主的巨大囊实性占位病变。CT平扫密度不均,以低密度为主,肿瘤边界清楚,临近骨质受压变薄,第四脑室受压移位。MRI平扫:长T1、长T2信号为主,第四脑室受压移位,瘤周水肿不明显,FLAIR序列上实质成份呈不均匀稍高信号,DWI上呈稍低或等信号,增强扫描病灶呈不规则环形强化,壁厚薄不均,内壁凹凸不平

左侧小脑半球、小脑蚓部以囊性成分为主的巨大囊实性占位病变。CT平扫密度不均,以低密度为主,肿瘤边界清楚,临近骨质受压变薄,第四脑室受压移位。MRI平扫:长T1、长T2信号为主,第四脑室受压移位,瘤周水肿不明显,FLAIR序列上实质成份呈不均匀稍高信号,DWI上呈稍低或等信号,增强扫描病灶呈不规则环形强化,壁厚薄不均,内壁凹凸不平

左侧小脑半球、小脑蚓部以囊性成分为主的巨大囊实性占位病变。CT平扫密度不均,以低密度为主,肿瘤边界清楚,临近骨质受压变薄,第四脑室受压移位。MRI平扫:长T1、长T2信号为主,第四脑室受压移位,瘤周水肿不明显,FLAIR序列上实质成份呈不均匀稍高信号,DWI上呈稍低或等信号,增强扫描病灶呈不规则环形强化,壁厚薄不均,内壁凹凸不平

左侧小脑半球、小脑蚓部以囊性成分为主的巨大囊实性占位病变。CT平扫密度不均,以低密度为主,肿瘤边界清楚,临近骨质受压变薄,第四脑室受压移位。MRI平扫:长T1、长T2信号为主,第四脑室受压移位,瘤周水肿不明显,FLAIR序列上实质成份呈不均匀稍高信号,DWI上呈稍低或等信号,增强扫描病灶呈不规则环形强化,壁厚薄不均,内壁凹凸不平


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